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克利夫兰医院医学杂志文章

使用传统免疫抑制剂治疗血管炎

David Jayne, MD, FRCP

Jayne医生声明他从Roche/Genentech和 Vifor Pharma公司获得研究经费支持。 本文是Jayne医生一次讲座的录音文稿,该讲座是2011年5月4日在克利夫兰医院举行的“小血管炎的新方向-ANCA、靶器官、治疗及其他”研讨会的一部分。本文稿经《克利夫兰医院医学杂志》人员编辑、精炼,并经Jayne医生审阅、修改并认可。

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摘要

肉芽肿伴多血管炎(韦格纳肉芽肿)和其他血管炎的标准治疗是环磷酰胺与糖皮质激素的联合治疗。虽然多数患者能够获得缓解,但复发及治疗并发症常见。对于标准治疗之外的其他毒性较低的方案,临床试验已经积累的众多的资料,这些方案包括新的药物和新的给药途径,其目的都是减少环磷酰胺和糖皮质激素的长期应用,保证安全性的同时有效的防止复发。个体化的评估风险和选择治疗方案有助于增强疗效并避免药物毒性。

在1958年,距首例肉芽肿伴多血管炎(GPA,韦格纳肉芽肿)的报道不久,当时GPA的1年死亡率是18%,(1) 主要死因是肾衰。医生试用了多种免疫抑制药物(氮芥,及此后的硫唑嘌呤和甲氨蝶呤),但只有环磷酰胺(CYC)联合糖皮质激素泼尼松的方案取得了一定的成功。(2)

1992年,一项重要的试验显示CYC/泼尼松联合治疗能够使91%患者的病情得到改善,(3) 75%的患者获得了完全缓解。但治疗的代价较大,几乎所有患者均出现了严重的并发症或不良反应。长期使用CYC和糖皮质激素有导致恶性肿瘤的风险,这也是大家担心的问题。这些忧虑促使欧洲血管炎研究组在20世纪80年代末和90年代初设计并验证了ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关血管炎(AAV)的实验室检查,并试图达成治疗方面的共识。(4)

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