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克利夫兰医院医学杂志文章

小血管炎的临床特点和诊断

Carol Langford, MD, MHS

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摘要

血管炎是一种脉管系统的炎症。肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis ,GPA)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic GPA)是三类小血管炎,具有某些相似的特征,也有明显的不同。了解它们的不同直接影响疾病的诊断、治疗和预后。循环中的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是这三种疾病的共同特点,但是其针对的特异性抗原及免疫荧光类型不同。虽然ANCA阳性提示这三种疾病的诊断,但最好将三者视为不同的疾病,每种疾病具有特异的临床和病理特点。

血管炎是指血管的炎症,炎症会造成血管壁变厚,导致血管腔狭窄、阻塞,最终引起器官缺血;也可以导致血管壁薄弱,引起动脉瘤形成或血管破裂出血。

血管炎可以分为原发性和继发性两类,原发性血管炎原因未明,血管炎症是组织损伤的病理基础。继发性血管炎的原因包括:药物、感染、恶性肿瘤、冷球蛋白血症及风湿性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征和肌炎等。

各种原发性血管炎的流行病学特点有所不同,如发病年龄、性别比例、临床特点(包括症状、体征及器官受累模式)、诊断方法(活检、动脉造影及实验室检查)、治疗(支持治疗、单独糖皮质激素抑或是联合其他免疫抑制剂)、主要累及的血管管径(大血管、中等血管还是小血管)。

小血管炎可以累及小动脉、小静脉及毛细血管。皮肤血管炎是一种常见的小血管炎,组织学可见红细胞从受损的小血管中渗出,造成可触性紫癜。虽然按受累血管大小进行分类很实用,但这并不绝对,每种血管炎均可能累及多种管径大小的血管。

本文将主要阐述GPA(韦格纳肉芽肿)、MPA和嗜酸细胞性GPA(Churg-Strauss 综合征)三种血管炎的临床特点和诊断,三者均主要累及小血管。

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